کم خونی آپلاستیک یک اختلال خونی نادر اما جدی است. زمانی اتفاق می‌افتد که چیزی به مغز استخوان شما آسیب می‌رساند و نمی‌تواند به اندازه کافی سلول‌های خونی و پلاکت‌های جدید بسازد. در صورت عدم درمان، کم خونی آپلاستیک یک بیماری تهدید کننده زندگی است. ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی می توانند کم خونی آپلاستیک را درمان کنند، اما پیوند سلول های بنیادی تنها راه درمان است.
کم خونی آپلاستیک چیست؟
کم خونی آپلاستیک یک اختلال خونی نادر اما جدی است. این زمانی اتفاق می افتد که مغز استخوان شما نتواند سلول های خونی و پلاکت های کافی بسازد. افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک در معرض خطر ابتلا به عفونت های جدی، مشکلات خونریزی، مشکلات قلبی و سایر عوارض هستند. درمان هایی برای مدیریت علائم کم خونی آپلاستیک وجود دارد، اما پیوند سلول های بنیادی تنها راه درمان است.
علائم کم خونی آپلاستیک
علائم کم خونی آپلاستیک معمولاً طی هفته ها و ماه ها ایجاد می شود، بنابراین ممکن است بلافاصله متوجه تغییراتی در بدن خود نشوید. در برخی موارد، افراد علائم شدید فوری دارند. در صورت بروز علائم، ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- عفونت های ویروسی مکرر که بیشتر از حد معمول طول می کشد.
- خستگی
- خونریزی یا کبودی راحت تر
- احساس تنگی نفس
- رنگ پوستی که کم رنگ تر از حد معمول است.
- سرگیجه
- سردرد
- تب
برخی از علائم کم خونی آپلاستیک از سایر بیماری های کمتر جدی تقلید می کنند. سرماخوردگی یا آنفولانزا به این معنی نیست که شما کم خونی آپلاستیک دارید. اگر برای چندین هفته بیمار هستید و همیشه احساس خستگی می کنید، باید با یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی صحبت کنید.
چه چیزی باعث کم خونی آپلاستیک می شود؟
متخصصان همه دلایلی را نمی‌دانند که چرا ممکن است شما دچار کم‌خونی آپلاستیک شوید، اما معمولاً زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن شما به مغز استخوان شما حمله می‌کند تا نتواند سلول‌های بنیادی بسازد. برخی از شرایط پزشکی، شرایط ارثی، درمان‌های پزشکی و قرار گرفتن در معرض برخی مواد سرطان‌زا ممکن است خطر ابتلا به کم خونی آپلاستیک را افزایش دهند.
شرایط پزشکی که می تواند خطر شما را افزایش دهد عبارتند از:
بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس
عفونت های ویروسی مانند ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس (CMV)، پاروویروس B19 و ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)
هموگلوبینوری شبانه حمله ای، یک اختلال اکتسابی که در آن گلبول های قرمز خون شما خیلی سریع تجزیه می شود.
بارداری
شرایط ارثی
کارشناسان این عارضه را به چندین سندرم نارسایی مغز استخوان ارثی مرتبط می دانند. نارسایی مغز استخوان زمانی اتفاق می افتد که مغز استخوان شما سلول های بنیادی کافی تولید نکند. شرایط ارثی عبارتند از:
- کم خونی فانکونی
- دیسکراتوز مادرزادی
- سندرم شواچمن، الماس
- کم خونی Diamond-Blackfan
- سندرم پیرسون
- درمان های پزشکی
برخی از درمان‌های پزشکی، شما را در معرض خطر بیشتر ابتلا به کم خونی آپلاستیک قرار می‌دهند، مانند:
درمان بیماری های خود ایمنی
پرتو درمانی و شیمی درمانی برای درمان سرطان استفاده می شود.
قرار گرفتن طولانی مدت در معرض مواد سرطان زا مانند آرسنیک و بنزن نیز ممکن است خطر ابتلا به این عارضه را افزایش دهد.
عوارض این عارضه
افراد مبتلا به این عارضه ممکن است دارای عوارض زیر باشند که برخی از آنها ممکن است تهدید کننده زندگی باشد:
- کم خونی
- عفونت های شدید
- خونریزی بیش از حد
- آریتمی یا نارسایی قلبی
- سندرم میلودیسپلاستیک
تشخیص و آزمایشات
این عارضه چگونه تشخیص داده می شود؟
ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی با انجام معاینات فیزیکی، آزمایش خون و آزمایشات ژنتیکی آنمی آپلاستیک را تشخیص می دهند. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
شمارش کامل خون (CBC) با دیفرانسیل. این سلول‌های خونی شما، از جمله هر پنج نوع گلبول سفید را آزمایش و اندازه‌گیری می‌کند.
اسمیر خون محیطی. آسیب شناسان پزشکی سلول های خونی و پلاکت های شما را زیر میکروسکوپ بررسی می کنند.
تعداد رتیکولوسیت ها این آزمایش تعداد گلبول های قرمز نابالغ (رتیکولوسیت ها) را شمارش می کند.
آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی مغز استخوان. ارائه دهندگان این روش ها را برای به دست آوردن بافت مغز استخوان که آسیب شناسان زیر میکروسکوپ بررسی می کنند، انجام می دهند.
مدیریت و درمان
این عارضه چگونه درمان می شود؟
درمان ها بسته به شرایط شما متفاوت است. به عنوان مثال، برخی از افراد به دلیل دریافت درمان های سرطان یا بیماری خودایمنی، دچار این عارضه می شوند. در آن صورت، ارائه دهندگان ممکن است قادر به درمان کم خونی آپلاستیک با تغییر روش های درمانی باشند.
اگر آزمایش‌ها نشان دهد که سطح سلول‌های خونی شما کمتر از حد طبیعی است و علائمی ندارید، ممکن است پزشکان بگویند که شما کم‌خونی آپلاستیک متوسط دارید. در این صورت، ممکن است ارائه دهنده شما نظارت بر سلامت کلی و شمارش خون شما را توصیه کند تا اگر به نظر می رسد که وضعیت شما در حال بدتر شدن است، بتوانند به سرعت حرکت کنند.
درمان اشکال جدی‌تر این عارضه عبارتند از:
سرکوب کننده های ایمنی این داروها سیستم ایمنی شما را مهار می کنند تا از حمله به سلول های بنیادی شما جلوگیری کند. تزریق گلوبولین آنتی تیموسیتی (Atgam) و سیکلوسپورین (Sandimmune) نمونه‌هایی از سرکوب‌کننده‌های ایمنی هستند که آنمی آپلاستیک را درمان می‌کنند.
انتقال خون انتقال خون جایگزین گلبول های قرمز و پلاکت ها می شود. تزریق خون کم خونی آپلاستیک را درمان نمی کند، اما ممکن است برخی علائم را کاهش دهد.
آنتی بیوتیک ها کم خونی آپلاستیک خطر عفونت باکتریایی را افزایش می دهد. آنتی بیوتیک ها به درمان عفونت ها کمک می کنند.
پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک ارائه دهندگان سلول های بنیادی آسیب دیده در مغز استخوان شما را با سلول های بنیادی سالم از خون یا مغز استخوان اهدایی جایگزین می کنند.
عوارض جانبی درمان
عوارض جانبی بر اساس درمان متفاوت است:
بیماری پیوند در مقابل میزبان، عارضه پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک.
افزایش خطر عفونت ناشی از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی.
اضافه بار آهن (هموکروماتوز) ناشی از تزریق خون.
پیشگیری
آیا می توان از کم خونی آپلاستیک پیشگیری کرد؟
هیچ راه شناخته شده ای برای جلوگیری از کم خونی آپلاستیک وجود ندارد.
آیا کم خونی آپلاستیک قابل درمان است؟
بسته به شرایط شما، پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک موفق ممکن است این بیماری را درمان کند. به طور کلی، احتمال درمان موفقیت آمیز کودکان و افراد 40 ساله و کمتر از افراد مسن تر است.
میزان بقای آنمی آپلاستیک چقدر است؟
عوامل زیادی بر میزان بقا تأثیر می گذارند، از جمله سن و درمان شما. طبق یک مطالعه، به طور کلی 96٪ از افراد پس از پیوند سلول های بنیادی زنده بودند. همان مطالعه نشان داد که 100 درصد کودکان و بزرگسالان زیر 40 سال پنج سال پس از درمان زنده بودند.
صرف نظر از وضعیت شما، مهم است که به یاد داشته باشید میزان بقا منعکس کننده تجربیات گروه های بزرگی از افراد با یک بیماری خاص است. آنچه برای آنها صادق بود ممکن است برای شما صادق نباشد. اگر در مورد میزان بقای کم خونی آپلاستیک سؤالی دارید، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی بهترین منبع شما برای اطلاعات است.
من کم خونی آپلاستیک دارم چگونه از خودم مراقبت کنم؟
شما می توانید با پیروی از برنامه درمانی و نظارت بر علائم خود از خود مراقبت کنید. در اینجا چند پیشنهاد دیگر وجود دارد:
از فعالیت های پر تماس خودداری کنید. در صورت ضربه خوردن یا زخمی شدن در معرض خطر خونریزی بیش از حد هستید. ممکن است لازم باشد از ورزش هایی مانند فوتبال، هاکی یا کشتی اجتناب کنید.
از خود در برابر ویروس ها و میکروب ها محافظت کنید. در برابر عفونت ها آسیب پذیرتر هستید. از ارائه دهنده خود بپرسید که چه واکسن هایی در شرایط شما منطقی است. دست های خود را بشویید و از افرادی که ممکن است بیماری های عفونی مانند سرماخوردگی، آنفولانزا یا آنفولانزای معده داشته باشند دوری کنید.
در صورت نیاز استراحت کنید. کم خونی از عوارض کم خونی آپلاستیک است. ممکن است در زمان انجام فعالیت های روزانه خود احساس ضعف، نفس نفس زدن و بسیار خسته کنید. به اندازه کافی بخوابید و در صورت نیاز استراحت کنید، نه فقط زمانی که می توانید.
رژیم غذایی سالم داشته باشید. رژیم غذایی که تعادل خوبی از پروتئین بدون چربی، سبزیجات و غلات کامل داشته باشد، انرژی شما را افزایش می دهد. از یک متخصص تغذیه برای راهنمایی بخواهید تا بیشترین بهره را از وعده های غذایی خود ببرید.
کمی ورزش کن ورزش ملایم ممکن است به کاهش استرس کمک کند. قبل از شروع یک روال جدید با ارائه دهنده خود صحبت کنید.
چه زمانی باید به پزشک خود مراجعه کنم؟
اگر شما تب 102 درجه فارنهایت (38 درجه سانتیگراد) یا بالاتر دارید.
علائم شما بدتر می شود.
خلاصه
کم خونی آپلاستیک یک اختلال خونی نادر اما جدی است. این معمولا زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن شما به مغز استخوان شما حمله می کند تا نتواند سلول های خونی و پلاکت های مورد نیاز بدن شما را بسازد. بسیاری از چیزها ممکن است باعث کم خونی آپلاستیک شوند و شما ممکن است از ابتلا به بیماری با دلایل بالقوه بسیار ناامید و نگران باشید. اما حتی اگر ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی شما نتوانند علت آن را مشخص کنند، می توانند این بیماری را درمان کنند و گاهی اوقات آن را درمان کنند. اگر کم خونی آپلاستیک دارید، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما گزینه های درمانی و عوارض جانبی را تشریح می کند تا بدانید چه انتظاری دارید.